1. 삼차자율신경두통의 공통된특징
" 삼차자율신경증상(결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 눈꺼풀부종, 안면부발한, 동공수축, 눈꺼풀처짐)이 동반되고 주기성을 보이는 두통 " 을 말합니다.
1) 편두통과 차이점
통증시간이 편두통 보다 더 짧습니다.
통증의 편측성으로 나타나는 경향이 편두통보다 더 큽니다.
** 통증시 불안, 초조, 우울, 공격적 성향 보일 수 있음!!(군발두통이 가장심함, 가장 구별되는 특징)
** 편두통환자들은 두통시 불안, 초조하기 보단 어둡고 조용한 곳에 누워서 가만히 있기를 원함!
2) 병태생리
간단히 정리하자면, 시상하부 및 통증바탕질이 기본적으로 통증을 잘 일으킬 수 있도록 변화된 바탕에 삼차신경에서 안면신경으로 가는 자율신경반사가 항진된 상태라고 볼 수 있습니다.
시상하부 (hypothalamus):
삼차신경혈관복합체(trigemninovascular complex, 삼차신경이 안면부, 두부의 통증을 전달)와 상호연결을 통해 두통의 발생/유지에 관여합니다.
군발두통에서 더 중요한 시상하부 부위: Posterior hypothalamus, periventricular nucleus of hypothalamus
뇌영상연구: 군발두통 환자에서 시상하부 회백질 부피의 증가를 관찰할 수 있었다고 합니다.
통증바탕질(pain matrix)의 변화:
통증바탕질: 시상하부와 함께 두통에 관여하는 주요 중추신경계 구조
통증에 대한 감정, 인지, 행동반응을 연결하는 뇌간, 시상, 기저핵, 변연계(limbic system), 앞이마엽피질(prefrontal cortex) 등을 총괄적으로 의미합니다.
다른 만성통증과도 관련된 부위로 군발두통환자에서도 통증바탕질이 활성화되거나 기능이상을 보인다고 합니다.
자율신경증상의 병태생리:
결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 눈꺼풀부종, 안면부발한, 동공수축, 눈꺼풀처짐등 자율신경증상은 삼차신경을 구심성으로 하고 안면신경을 원심성으로 하는 삼차자율신경반사(trigeminal autonomic reflexes)로 조절됩니다.
상타액핵 (superior salivary nucleus, SSN):
안면부로 부교감성 자율신경이 출력되게 하는 주된 신경핵으로 시상하부의 영향을 받습니다.
상타액핵에서 나온 신경은 안면신경의 일부로 주행해서 접구개신경절(spenopalatine ganglion (SPG))까지 가고, 접구개신경절에서 시작한 큰얕은바위신경(greater superficial petrosal nerve)을 통해 안면부로 부교감신경성 작용을 출력시킵니다.부교감성 신호는 뇌혈관을 확장시키고 경막, 눈물샘에 작용합니다.
교감신경(sympathetic nerve)증상:
교감성 신호는 내경동맥등 경부동맥의 확장으로 주변 교감신경계를 압박함으로써 발생할 것으로 추정합니다. 내경동맥은 교감신경이 둘러싸고 있어 혈관확장이 확장되면 교감신경계를 압박할 수 있습니다.
부교감성 신호에 따라 안면홍조, 축동, 안검하수등이 발생하게 됩니다.
삼차자율신경과 관련됨 주요신경전달펩타이드:
- CGRP (칼시토닌유전자관련펩타이드, Calcitonin gene related peptide)
- PACAP (뇌하수체아데닐레이트 사이클라제활성화 펩타이드, pituitary adenylate cyclase activating peptide)
- VIP (혈관활성펩타이드, vasoactive intestinal peptide)
- 기타: 오렉신, 옥트레오타이드, 멜라토닌
▶ 편두통에서 나타나는 신경전달펩타이드와 상당수 겹칩니다. 따라서 편두통에서 사용하는 약제를 사용할 수 있는 근거가 됩니다.
2. 군발두통(Cluster Headache)
가장 흔한 삼차자율신경두통입니다.
심한 통증이 반복되는 군발기와 통증이 없는 관해기가 나타나는 특징이 있습니다.
군발기중 절반이 넘는 기간동안 이틀에 1번에서 하루에 8번까지 두통발작이 반복됩니다.
초기에는 주 1-2회의 두통으로 시작되고, 평균 6주간 잦은 발작을 겪고 두통 빈도가 주 3회로 줄어들다가 관해기로 갑니다.
관해기는 3개월동안 두통이 한번도 나타나지 않는 기간을 말합니다.
1) 진단
* 발작당 두통시간은 짧지만 전구기 및 후구기가 존재하므로 실제 두통은 더 길게 느껴질 수 있습니다.
*남자가 여자보다 3배흔합니다.
동반질환으로 고혈압, 비만, 위궤양,협심증, 뇌경색, 고지혈증, 치과질환, 비중격만곡이 있을 수 있습니다.
2) 치료
**동반질환 및 생활관리가 매우 매우 중요합니다.
**음주, 흡연, 비만, 카페인 및 에너지음료, 수면무호흡등이 주요 위험인지이므로 교정해야 합니다.
*음주후 90%에서 발작유발가능하므로 반드시 금주해야 합니다.
급성기 산소치료:
예상기전:
▶산소과다로 상타액핵의 흥분을 억제시키고, 혈관을 수축시키고, 부교감신경계나 삼차자율신경반사를 억제한다는 가설이 있습니다. 또한 산소과다가 CGRP등의 신경펩타이드 조절효과, 냉각효과, 진통효과를 보일 수 있습니다.
방법:
100%산소를 비재호흡마스크(non-rebreather mask)로 6-12L로 15분간 흡인시킵니다.
급성기 약물 및 기타 치료:
트립탄: 두통시간이 짧으므로 빠르게 작용이 나오는 트립탄(수마트립탄, 알모트립탄 등)을 주로 선택합니다.
미주신경자극치료 (nVNS): 우리나라엔 아직 없습니다. 기존치료에 반응미흡한경우 고려한다고 합니다.
예방이행치료 (Transitional Treatment)
예방치료약물의 효과발현시작이 느리므로 시행합니다.
▶후두하스테로이드주사치료: 스테로이드 및 국소마취제로 후두신경등을 차단합니다.
▶경구스테로이드치료: 예방치료약물이 효과를 발휘할 때 까지만 사용합니다.
서양인 85kg기준으로 prednisolone 100mg 5일간 loading 후, 3일마다 20mg 씩 taper out 합니다 (우리나라 사람은 보통 60mg 로딩).
예방치료
*길게는 수개월, 수년간 두통이 지속되는 군발주기가 생기므로 예방치료가 꼭 필요합니다.
주로 사용하는 약물은 다음과 같습니다.
▶verapamil(이솝틴..): 80mg tid (240mg) 로 시작해서 1-2주간격 증량해서 360 ~ 480mg 까지 사용합니다. 부정맥 및 변비등의 부작용이 있습니다.
▶lithium (리튬): 300mg으로 시작, 600-900mg 까지 증량가능합니다. 목표혈중농도: 0.4 ~ 0.8 mEq/L 이고 신기능, 갑상선 기능이상을 일으킬 수 있습니다.
▶topiramate (토파맥스, 토파메이트...)
▶valproate (오르필, 데파킨...)
▶기타: melatonin, frovatriptan 5mg, candesartan 16mg
▶galcanezumab: 아직 군발두통제형이 국내에 들어오지 않았습니다.
3. 기타삼차자율신경두통
1) paroxysmal hemicrania (돌반반두통)
인도메타신이란 약물에 반응하는 특징이 있습니다 (인도메타신은 국내에 없으므로, COX2 inh. or topiramate로 대체시도 해볼 수 있습니다.)
안면홍조, 귀충만감, 귀부종등 다양한 자율신경계반응을 보이게 됩니다.
군발두통보다 더 짧게 발생하면서 더 자주 발생하는 특징이 있습니다.
남여 성비는 비슷하거나 여성에 더 많습니다.
SUNHA와 비교해서 SUNHA는 피부접촉등에 유발되는 경우가 많으나 돌발반두통은 자발적발작이 많다고 합니다.
2) SUNHA (shortlasting unilateral neuralgiform headache attack, 단기지속편측신경통형두통발작)
매우 드문두통입니다. 크게 두 가지 아형이 있습니다.
- 아형1. 결막충혈과 눈물을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작 (SUNCT)
- 아형2. 두개자율신경증상을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작 (SUNA)
- 증상이 삼차신경통과 비슷하므로, 감별이 필요합니다.
▶삼차신경통은 V2, V3에 흔한대 비해, SUNHA 는 V1,2에 흔함, 삼차신경통은 눈물은 날수 있으나, 결막충혈은 안됨, 통증 지속시간이 SUNHA가 길다)
삼차신경(Trigeminal nerve), 삼차신경통(Trigeminal neuralgia)
삼차신경 (Trigeminal nerve) 삼차신경의 기능 이름은 삼차신경이지만, 12개의 뇌신경 중 5번 신경입니다. 안면부의 감각을 뇌로 전달하고, 저작근(씹는 근육, 턱운동)의 움직임 및 근육반사등을 담당
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치료: lamotrigine (라믹탈..)로 예방치료에 주력
3) hemicrania continua (지속반두통)
여성에 흔합니다.
매우 매우 드문두통입니다.
통증지속시간이 제일 길다고 알려져 있습니다 (수시간에서 수일).
인도메타신에 반응이 있는 특징이 있습니다.
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